- 儿童罕见病诊疗与管理
- 刘薇 李定国主编
- 439字
- 2025-03-14 15:49:58
实例精选
引自土耳其伊斯坦布尔梅夫梅特·阿基夫·艾索伊心胸外科训练和研究医院小儿心内科病例报道。
患儿男,9岁,入院前1个月在学校食用热狗时发生晕厥和心搏骤停,复苏时出现心室颤动,继而给予除颤并心肺复苏,30分钟后恢复。恢复后因高度怀疑心电图V2导联ST段抬高,转入另外一家医院的儿科重症监护病房。入院后心电图、运动负荷试验和其他生化分析均正常。患儿既往身体健康。父母身体健康。无家族病史。无特殊药物使用史。
患儿行阿义马林(Ajmaline)试验后,心电图显示Ⅰ型布鲁加达图形,遂诊断布鲁加达综合征。父母心电图正常。有一兄弟行心电图检查,当心电图导联放置高水平(第二肋间水平)时,怀疑V1V2导联ST段抬高。同样给予其兄弟行阿义马林试验,亦被诊断布鲁加达综合征。患儿进一步行电生理检查,采用完整的心室刺激方案,未诱发出显著或持续的心律失常。
患儿植入了ICD,其兄弟因无症状未进一步治疗。医师建议患儿及其兄弟避免高热、饮酒、食用较大量的食物,以及避免服用引起布鲁加达综合征的药物。至病例报道时基因研究结果还在等待中。